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Was ist eine Chronische Myeloische Leukämie?

Brian Chase/Shutterstock

Chronische Myeloische Leukämie (CML)

Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) ist wohl die am besten erforschte und damit verstandene Form der Leukämie. Anhand des neu gewonnenen Wissens um diese Krankheit konnten in den letzten Jahren neue Therapien entwickelt werden, mit denen die Chronische Myeloische Leukämie gut behandelbar ist.

Entstehung

Bei mehr als 90 % der Patienten, die an einer Chronischen Myeloische Leukämie leiden, findet sich im Erbgut ein sogenanntes Philadelphia-Chromosom. Dabei ist auf das Chromosom 22 fälschlicherweise genetisches Material des Chromosoms 9 verlagert. Diese Veränderung ist in der Regel erworben – sie ist also nicht von den Eltern weitergegeben worden und wird auch nicht an die eigenen Kinder vererbt. Die Bildung des Philadelphia-Chromosoms hat zur Folge, dass vom Körper ein verändertes Enzym gebildet wird, genauer eine veränderte Tyrosinkinase. Die Veränderung entsteht, weil sich durch das Philadelphia-Chromosom das Enzym nun zum Teil aus dem Genprodukt des Chromosoms 22 und z. T. aus dem Genprodukt des Chromosoms 9 zusammensetzt. Die veränderte Tyrosinkinase verursacht eine unkontrollierte Teilung von Zellen des blutbildenden Systems.

Häufigkeit einer Chronischen Myeloischen Leukämie

Die Chronische Myeloische Leukämie trifft vorwiegend Menschen des mittleren Lebensalters, die größte Zahl der Neuerkrankungen tritt im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf. Patienten mit einer Chronischen Myeloische Leukämie und einem Alter von weniger als 20 Lebensjahren sind sehr selten. Von 100.000 Personen erkrankt pro Jahr eine an einer Chronischen Myeloische Leukämie, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die CML macht etwa 15 % bis 20 % aller Leukämien im Erwachsenenalter aus.

Diagnose und Therapie

Aufgrund des genetischen Defektes ist bei Verdacht auf eine CML eine weitere Methode zur sicheren Diagnostik möglich – das Philadelphia-Chromosom kann direkt nachgewiesen werden. Ergibt der Test das Vorhandensein eines Philadelphia-Chromosoms, so gilt die Diagnose Chronische Myeloische Leukämie als gesichert.

Ebenso wie die weiteren diagnostischen Möglichkeiten zielen auch die zusätzlichen therapeutischen Optionen einer Chronische Myeloische Leukämie auf das Philadelphia-Chromosom ab. In allen Stadien dieser Leukämieform wird heute sofort therapiert. Dazu wird ein Tyrosinkinase-Hemmer eingesetzt, der die durch die Veränderung des Erbgutes entstandene abnorme Form des Enzyms erkennt. Die normale Tyrosinkinase bleibt von der Therapie zum großen Teil unbeeinflusst, normale Zellen werden also von der Behandlung verschont. In seltenen Fällen kommt es vor, dass der Wirkstoff nicht oder nicht mehr wirkt oder er schlecht vertragen wird. In einem solchen Fall kann auf weitere neue Medikamente zurückgegriffen werden. Dasatinib und Nilotinib sind Nachfolgemedikamente des Imatinibs, die dann zur Anwendung kommen. Weiterhin können Interferon alpha und eine Chemotherapie eingesetzt werden. Als letzte Möglichkeit steht eine Blutstammzell- oder Knochenmarkstransplantation für die Therapie einer Chronische Myeloische Leukämie zur Verfügung.

Behandlungserfolge

Die Entwicklung der neuen Medikamente hat große Erfolge bei der Behandlung einer Chronische Myeloische Leukämie gebracht. Die Mehrzahl der Patienten spricht gut auf die Hemmung der fehlerhaften Tyrosinkinase an. Durch das Medikament kann ggf. die Erkrankung an die Grenze der Nachweisbarkeit zurückgedrängt werden. Allein die Tatsache, dass die alten Therapiemöglichkeiten von den neuen Medikamenten rasch nahezu komplett ersetzt wurden, zeigt die Vorteile der neuen Therapien.

Lydia Köper

20.07.11

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